医生视觉下的特发性震颤:发病率高!生活影响大!有多种治疗方式

2024-09-05

特发性震颤作为一种严重影响生活质量的疾病,患者及家属都深受其困扰。目前全世界有6000多万人受到影响。特发性震颤主要临床表现为手、臂等姿势性或动作性震颤,也伴有下肢、头部、口面部以及声音震颤。根据《中国震颤患者白皮书》显示,特发性震颤在人群中的患病率约为0.9%,并随着年龄的增长而升高,65岁以上老年人群的患病率约为4.6%。

今天,让我们跟随下列神经科学领域的权威专家,从他们的角度为大家深入解析特发性震颤。

 

 

特发性震颤(essential tremor)也称原发性震颤,是一种常见的运动障碍性疾病,临床上以双上肢姿势性或动作性震颤为特点,可伴有下肢、头部、口面部或声音震颤。30%~70%的特发性震颤患者有家族史,多呈常染色体显性遗传。

传统观点认为特发性震颤是良性、家族遗传性的单症状性疾病,但目前认为特发性震颤是缓慢进展的、可能与家族遗传相关的复杂性疾病。特发性震颤的病因迄今尚未完全明确,可能与遗传、老龄及环境因素有关。

▲图片来源于网络

 

 

 

如何确诊特发性震颤?

Q1

宣武医院李建宁主任:

首先要看症状,特发性震颤的“震额”是动作性的,即执行精细动作时才会出现的震颤,如写字、倒水,夹菜等。完全放松的时候,可以没有任何症状。特发性震颤一股都发生在上肢和头部,下肢很少会有。震颤一般会在饮酒后减轻,但酒醒后会加重。目前还没有任何检查手段可以作为确诊特发性震颤的标准。就发病年龄来说,特发性震颤好发的年龄有两个阶段,一个是20岁左右,另外一个是50岁左右。

▲图片来源于网络

 

 

帕金森病与特发性震颤的区别

Q1

航空总医院王宁主治医师:

特发性震颤和帕金森病都属于中枢神经系统运动障碍性疾病,这些疾病主要影响运动的速度、流畅性、容易程度和动作的质量。运动障碍大致上可以分为自发运动过多型(运动过度)和目的性运动能力减少型(运动减少)。

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Q2

西安交通大学附属第一医院王茂德主任医师:

同样是出现了手抖,常常会有人把特发性震颤和帕金森病混为一谈,或者根本分不清二者的区别,实际上这是完全不同的两种疾病。

01

抖动特点

帕金森病为静止性震颤,放松时手放桌上有震颤,可累及脚,单侧起病逐渐蔓延四肢。

 

特发性震颤为动作性震颤,放松时正常,做精细动作如端杯子、写字、拿筷子时有明显手部震颤,集中在上肢或头部,不累及下肢。

 

02

病程进展

特发性震颤是良性病变,年轻时发病,病情进展缓慢,病程长。

 

帕金森病进展较快,发病前几年可能无症状,5 年左右症状加重,一二十年可能发展到晚期,出现全身僵硬、活动困难等,危及生命。

 

03

肌张力障碍

特发性震颤患者肌张力正常。

 

帕金森病患者存在肌张力障碍,表现为躯干、咽喉肌和呼吸肌、四肢肌张力增高,可导致起床和翻身困难、吞咽困难、咳痰无力、走路姿势异常等。

 

04

运动迟缓

特发性震颤患者除抖动外活动正常,无行为变慢问题。

 

帕金森病患者早期动作缓慢、笨拙,手部精细运动慢半拍,随意动作减少,走路不摆臂。

 

05

治疗方法

药物治疗:帕金森病常用左旋多巴和金刚烷胺等,随病情进展用量增大;特发性震颤一线治疗药物为 B 受体阻滞剂,常用普萘洛尔、阿罗洛尔等。

 

手术治疗:二者均可选择脑深部电极植入手术,但电极植入靶点不同。

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特发性震颤的进程

 

Q1

兰州大学第二医院刘亚丽主治医师:

特发性震颤发展较慢,个体差异导致病情发展速度不一,发病几年到二十几年后可能严重影响生活甚至无法自理。早期,由于上臂和手指肌肉强直,病人上身肢体做精细动作困难,如拿筷子、端水杯、扣扣子缓慢或无法完成,写字变难。晚期,日常生活受很大影响,如无法拿物品写字、用电脑,生活无法自理。

▲图片来源于网络

 

 

特发性震颤的治疗

 

Q1

西安交通大学第一附属医院陈伟主任医师:

特发性震颤有药物和手术两种治疗方式。

在药物治疗方面,对大多数患者有效。结合我国实际情况,治疗药物分为一线、二线和三线用药。普萘洛尔、阿罗洛尔和扑米酮是首选初始用药,临床证实疗效确切,单药无效时可联合应用。 

在手术治疗方面,神经外科手术可用于特发性震颤的治疗。

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Q2

上海交通大学医学院附属瑞金医院功能神经外科孙伯民主任医师:

对于特发性震颤,孙伯民强调多元化的立体治疗,包括:神经内科的药物治疗、聚焦超声治疗(磁波刀)以及脑深部电刺激术(DBS)治疗等。对于一些中年患者,特发性震颤的相关症状给他们的工作生活带来巨大影响。他们需要无创、简单的治疗,磁波刀治疗可以满足患者提高生活质量的需求。

孙伯民解释,在这些治疗方式中,药物治疗到一定的程度,会出现控制效果下降的状况;DBS术后,医生可以通过调整参数来弥补手术的不足。但通过开颅,然后把电极插进去的手术过程会让不少患者心生忧虑,且安装脑起搏器有出血的风险。无创的磁波刀治疗非常安全,是用超声波在脑中调节神经环路,并非毁损性治疗,不会出现任何严重的副作用。

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